A mastocitose de desenvolve quando os mastócitos aumentam e se acumulam nos tecidos durante vários anos. Os mastócitos fazem parte do sistema imunológico e produzem histamina – uma substância envolvida nas reações alérgicas e na produção de ácido gástrico.

Algumas pessoas têm uma mutação genética que causa mastocitose, que pode afetar a pele (mastocitose cutânea) ou outras partes do corpo (mastocitose sistêmica):

– Mastocitose cutânea: os mastócitos acumulam-se em várias zonas da pele e formam manchas denomidas urticária pigmentosa, ela evolui para mastocitose sistêmica de forma rara em crianças, mas é frequente em adultos.
– Mastocitose sistêmica: há o acúmulo de mastócitos na medula óssea, dessa forma poucas células sanguíneas são produzidas podendo desenvolver doenças como a leucemia.

A mastocitose cutânea pode ser tratada com anti-histamínicos enquanto a mastocitose sistêmica não pode ser curada, mas seus sintomas podem ser controlados com bloqueadores de H1 e H2.

Dra. Regina Biasoli

Hematologista e Clínica Geral

CRM 75627

RQE 30670

A hemocromatose (sobrecarga de ferro) é um distúrbio hereditário que causa absorção intestinal desregulada e leva ao depósito férrico em diversos tecidos, causando disfunção funcional de vários órgãos.

A manifestação da doença pode acontecer por diversos fatores, como ingestão de álcool, alimentação rica ou pobre em ferro, sangramento excessivo na menstruação. A hemocromatose costuma acontecer entre 40 e 60 anos e é raro aparecer sintomas antes dos 20 anos.

Para o diagnóstico, a anmnese deve ser bem-feita! Detalhes são importantes, como consumo de álcool, ingestão de ferro, histórico de politransfusão não podem ser esquecidos durante a conversa. O exame físico e complementares devem ser guiados na busca de sinais de doença hepática, pancreática, cardíaca e articular.

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Dra. Regina Biasoli

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Os linfomas são tumores instalados no sistema linfático, são derivados de glóbulos brancos doentes que possuem uma produção acelerada e uma maior sobrevivência. Podem se desenvolver em homens e mulheres de diferentes faixas etárias e é responsável por 5% de todos os tipos de cânceres.

O sistema linfático consiste em órgãos linfoides, vasos sanguíneos e tecidos e linfonodos, que estão localizados em locais importantes do corpo para ajudar na defesa contra infecções. Esse sistema produz e transporta glóbulos brancos, células que combatem infecções e participam do sistema imunológico.

Os linfomas ocorrem quando as células normais do sistema linfático sofrem mutação, começam a se multiplicar sem parar e se espalham por todo o corpo.

O tratamento mais usado é a quimioterapia e em alguns casos, a radioterapia. A quimioterapia é mais eficaz no linfoma do que em tumores como câncer de pulmão e de intestino.

Dra. Regina Biasoli

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A hemofilia adquirida é um distúrbio de coagulação raro causado pela formação espontânea de autoanticorpos contrafatores de coagulação no plasma. Esses inibidores geralmente têm como alvo o fator VIII, resultando em hemofilia A adquirida.

O distúrbio geralmente é associado a doenças autoimune, gravidez, câncer, infecção, doença de pele ou uso de interferon alfa.

O quadro de hemofilia adquirida pode acontecer após o parto e pode ser considerado um subdiagnosticado, principalmente nos idosos que podem possuir outros distúrbios de coagulação.

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As talassemias são um grupo de anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina. O diagnóstico baseia-se em análise quantitativa de hemoglobina, o tratamento para formas graves pode incluir transfusão, esplenectomia, quelação e transplante de células-tronco.

O quadro clínico das talassemias é semelhante, mas variam em termos de gravidade de acordo com a quantidade de hemoglobina normal existente. Os pacientes com talassemia alfa são clinicamente normais e são chamados de portadores silenciosos enquanto os pacientes de talassemia beta são assintomáticos com anemia microcítica leve a moderada.

O traço talassêmico é detectado quando o exame direto do sangue periférico de rotina e hemograma completo revelam anemia microcítica e alta contagem de eritrócitos.

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